人類Ⅰ型糖原貯積症（GSDla）是由於基因突變造成一種酶缺陷，使細胞中的糖原不能分解而大量蓄積。（1）正常人細...

問題詳情：

人類Ⅰ型糖原貯積症（GSDl a）是由於基因突變造成一種酶缺陷，使細胞中的糖原不能分解而大量蓄積。

（1）正常人細胞中，葡萄糖除了合成糖原之外，其它去向還有　　　　和　　　　。

（2）GSDl a患者空腹時，胰高血糖素濃度較正常人要　　　　。

（3）有的GSDl a患者智力低下，這是由於長期低血糖而使　　　　，影響了腦的發育。

（4）下圖是一個遺傳病的家族系譜圖。*病的基因以A或a表示，GSDl a基因以B或b表示，兩對基因自由組合。Ⅰ3和Ⅰ4 不攜帶有GSDl a基因。請分析回答

①GSDl a的遺傳方式是　　　　。

②Ⅰ1和Ⅰ2表現正常，但生出患有GSDl aⅡ7，這是　　　　（在“等位基因分離、非同源染*體上非等位基因自由組合”中選擇）的結果。

③Ⅲ13的基因型是　　　　。若不考慮基因突變，Ⅲ12和Ⅲ13結婚，生出既患*病又患GSDl a子女的概率是　　　　。

【回答】

（1）氧化分解釋放能量     轉化為脂肪等非糖物質     

（2）高                 （3）腦細胞能量供應不足

（4）①常染*體隱*遺傳    ②等位基因分離    ③AaBB或AaBb      1/36

知識點：人類遺傳病

題型：填空題